Kötőszöveti betegségek irodalma

kötőszöveti betegségek irodalma

Belgyógyászati Klinika A patológiás autoimmunitásról mint az immunológia igazi kihívójáról Az kötőszöveti betegségek irodalma működésének kutatása szükségszerűen a figyelem fókuszában volt az elmúlt fél évszázadban. Érthető ez, hiszen az immunrendszer védelmet nyújt a kórokozókkal szemben, biztosítja a gazdaszervezet antigenitását az idegen nem saját antigének beépülésének megakadályozásával.

Az immunrendszer tehát védi az egyént a fertőző ágensekkel szemben, és nagyban hozzájárul a környezethez történő alkalmazkodáshoz.

A patológiás autoimmunitásról mint az immunológia igazi kihívójáról

Hogyan oldja meg az immunrendszer ezt a feladatát, hogyan különbözteti meg a saját és a nem saját antigénkészletet úgy, hogy a külső idegen és veszélyes antigénstruktúrát dezintegrálja, miközben a gazdaszervezetet nem károsítja? Az alapprobléma tehát a saját antigén struktúrájával szembeni toleráns immunrendszer működésének megfejtése, illetve az, hogy miért szűnik meg bizonyos százalékban ez a tolerancia a saját antigénekkel szemben, és miért alakulnak ki kötőszöveti betegségek irodalma autoimmun betegségek?

Az immunrendszer feladata a szervezet védelme az idegen antigén struktúrákkal szemben, és a saját antigénkészlet megőrzése.

kötőszöveti betegségek irodalma térdízület ízületi gyulladásának kezelése kórházban

Vagyis a saját és a nem saját antigén struktúra közötti kötőszöveti betegségek irodalma. A sajáttal szembeni tolerancia kialakulásának kérdése mindenkor a kutatások középpontjában állott. Az immunrendszer felépítéséről, bonyolult, összehangolt működéséről, az alapismeretek exponenciálisan szaporodtak, és ez az ismeret felhalmozódás különösen felgyorsult az elmúlt tíz-tizenöt évben.

E kötőszöveti betegségek irodalma az a célja, hogy áttekintést nyújtson arról, hogy az autoimmun betegségek hazai klinikai eredményei elmaradnak-e a nemzetközi adatoktól. Másrészt annak taglalása, hogy az immunológiai alapkutatások számos új eredménye miként tükröződik a klinikai immunológián belül az autoimmun betegségek vonatkozásában.

Autoimmun betegségekről akkor beszélünk, amikor az immunrendszer a saját szervezet valamely autoantigén-struktúrájával szemben olyan immunológiai reakciót indít el, amelynek a hatására betegség lép fel rá jellemző funkcionális rendellenességgel, sajátságos hisztopatológiai, morfológiai elváltozások képében.

Az autoimmun betegségek definíciójához tehát szorosan hozzátartozik a kóros állapot, a betegség jelenléte. Nagyon fontos hangsúlyozni, hogy a kóros klinikai következmények, funkcionális és morfológiai eltérések nélkül - "csak" az immunológiai abnormalitások jelenlétében - nem mondjuk ki a "betegséget" még akkor sem, ha ez nagy valószínűséggel be fog következni.

Az autoimmun betegség fogalomkörébe tartozó kórképek esetében tudjuk még, ha pontosan nem is ismerjük mindig a mechanizmusthogy a kóros immunológiai szabályozás játszik közre kialakulásukban.

Ezért mondhatjuk azt, hogy az autoimmun betegségek az immunpatológiai kórképek csoportjába tartozó entitások. Az autoimmun betegségeket nagyobb csoportokba szokás sorolni; így poliszisztémás, szervspecifikus és sejtspecifikus kórképekre bonthatók aszerint, hogy az autoimmun támadás milyen autoantigén struktúrákat vesz célba.

Így a szervi gyulladások, destruktív elváltozások sok szervet, máskor egy-egy szervet, szövetet vagy egy-egy sejttípust érintenek. Az kötőszöveti betegségek irodalma betegségek döntően idült lefolyásúak, az érintett szervek, sejtek pusztulásával járnak. A felnőtt lakosság kb. Az autoimmun betegségek száma eléri a nyolcvan entitást. Számuk bővülése nem szűnt meg, de lelassult.

Jórészében már korábban ismertekké váltak az önálló autoimmun entitások, ritkán azonban a modern gyógyszerek és együttes készítmények listája most is sor kerül arra, hogy egy-egy ismeretlen immunológiai patomechanizmusú kórképről bebizonyosodik, hogy autoimmun eredetű.

Ugyanakkor az autoimmun kórképekben megbetegedettek száma összességében növekszik, aminek több oka van. Például javul a diagnosztika, és így az enyhébb esetek is felismerésre kerülnek, a sóska ízületi kezelés túlélési ideje ugyancsak kedvezőbben alakul.

Kötőszöveti betegségek irodalma további okok következtében is emelkedik az egyes autoimmun betegségek incidenciája és a prevalenciája. Az autoimmun betegségben szenvedők száma összességében tehát emelkedik. A betegek között női dominancia van. A saját szervezet valamilyen antigénstruktúrája ellen megnyilvánuló támadás célpontjai sokirányúak lehetnek.

kötőszöveti betegségek irodalma krém térd ízületi gyulladáshoz

Gyakorlatilag minden szerv, szövet, sejt az autoimmun reakció áldozatává válhat. A közel nyolcvan konkrét betegség közül a hat leggyakoribb kórkép az 1. Nehezen elviselhető teherként jelentkeznek a betegek, a család, a munkahely és végső soron az egész társadalom számára. Ez a problémakör igen nagy súllyal nehezedik a betegellátás egészére, és igen nagy kihívást jelent mind a klinikai immunológia, mind az elméleti immunológusok számára, mivel az immunszisztéma fiziológiás működésének ismerete nélkül nem lehet a patológiás történéseket sem megfelelően értelmezni.

kötőszöveti betegségek irodalma glükózamin-kondroitin pezsgőtabletták

Természetes és törvényszerű így, hogy az autoimmun betegségekkel kapcsolatos klinikai immunológiai kutatásokban az alapkutatások eredményei igen hamar realizálódtak. Az alkalmazott klinikai és elméleti, valamint az alapkutatások igen szoros kapcsolata az immunológia területén egyértelmű, és ennek a kölcsönös haszna nyomon követhető a gyakorlati betegellátás területén is. Az autoimmun betegségben szenvedő betegek életkilátásai sokat javultak, és ez elmondható általánosságban valamennyi betegség formára.

Mire vezethető ez vissza? Jobbak a diagnosztikai lehetőségek korai felismerés. A betegségek természetrajza, fenotípusa ismertebbé vált. Hatékonyabb, célzottabb gyulladás-ellenes immunszuppresszív kezelés. Egyéb szupportív kezelések bevezetése antibiotikumok, anti-hypertoniás szerek, szervátültetések, protézisek, stb.

A gondozási-ellátási rendszer jobb működése. Kiemelném azt, hogy miután a klinikusok mindjobban megismerték az autoimmun betegségek természetrajzát, annak klinikai fenotípusait, nemcsak a betegek túlélése, de életminősége is látványosan javult. Ritkábban fordul elő például az izületi mozgásszervi betegségben szenvedők elnyomorodása, rokkanttá válása, és ritkábban alakulnak ki a végstádiumú szervi elégtelenségek.

Javultak az autoimmun betegségben szenvedő betegek életkilátásai, lényegesen megnőtt a túlélési idő még a legsúlyosabb betegségeket magába foglaló szisztémás autoimmun csoporton belül is, és ez megmutatkozik a saját statisztikai adatainkban is.

kötőszöveti betegségek irodalma hogyan kezeljük a könyökízület duzzanatát

Ezt mutatjuk be az SLE-s és az MCTD-s kevert kötőszöveti betegség betegeink túlélési adataival, a nemzetközi statisztikák összevetésével 3. Amennyiben a végeredményt nézzük, akkor azt is mondhatjuk, hogy igen, elégedettek lehetünk ezzel.

De, ha részletesebben taglalnánk a kérdéskört, akkor kiderülne, hogy az adott területen a gyógyítás hatékonyságát az egyes ellátási tényezők gondozási szisztéma, gyógyszeres kezelés hozzáférhetősége, egyéb terápiás lehetőségek: művese, transzplantáció, stb.

MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Ismerve az egészségügyi kötőszöveti betegségek irodalma, a hátrányok sok vonatkozásban egyértelműek. Akkor hát mi vagy mik azok a tényezők, amelyek kiegyenlítő szerepét figyelembe lehet venni?

Véleményünk szerint a hazai ellátás eredményességéhez nagymértékben hozzájárul a szisztémás autoimmun betegek számára is biztosított speciális gondozási szisztéma. Ezt a gondozási tevékenységet bölcs előrelátással volt tanítómesterünk, Petrányi Gyula akadémikus a hazai klinikai immunológia megteremtője mintegy negyven évvel ezelőtt, az as együttes kezelés költsége elején szervezte meg ún.

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

A speciális szakrendelés, szakambulancia biztosította, és jelenleg is biztosítja a szisztémás autoimmun betegek szinte folyamatos állapotellenőrzését, így kötőszöveti betegségek irodalma aktuális állapotnak megfelelő, igen gyors terápiás reagálást is.

Ez a szakgondozási szisztéma egyben regionálisan, sőt országos vonatkozásban is igénybe vehető a konzílium kérések számára is. Ez a szakambulanciai ellátás, mint modell, országosan is elfogadottá vált, és ma Magyarországon már tizennyolc szakambulancia látja el ezt a feladatkört zömmel a Klinikai Immunológiai Centrumok: Budapest, Debrecen, Pécs, Szeged.

A kedvező prognosztikai változás ellenére nem mondható, hogy az autoimmun betegségek által fennálló szakmai kihívás mérséklődött volna! Jobban ismerjük a betegség fenotípusát, a zajló betegség patomechanizmusát, az immunológiai patomechanizmust képesek vagyunk bizonyos korlátok között tartani, a betegségek akut megnyilvánulásait megszüntetni, az akut fellángolásokat letompítani, eliminálni; és ezzel a folyamat krónikussá válását elősegíteni. A jelenlegi terápiás lehetőségek mellett, csak a nagyon súlyos progresszív eseteket nem tudjuk megfelelően uralni; másrészt a szervi elváltozások fokozatosan dominálóvá válása jellemző.

A betegek hosszabb távú életkilátásait erősen megszabják az immunregulációs zavarok, az idült gyulladás és a terápiás immunszuppresszió által külön-külön és együttesen is előidézett rizikók, amelyek nem ritkán infekciók, daganatok és kardiovaszkuláris kötőszöveti betegségek irodalma formájában öltenek testet. Nem véletlenek azok a törekvések a klinikai immunológusok részéről, hogy specifikusabb, szelektívebb, a kóros következményeket előidéző autoimmun folyamatot próbálják úgy gátolni, hogy közben ne, vagy csak minimálisan sérüljön a fiziológiás immunológiai működés.

A klinikai immunológusok nagy figyelemmel fordultak az autoimmunitással kapcsolatos alapkutatások újabb és újabb eredményei felé, és a klinikum a lehető legrövidebb időn belül igyekezett is beépíteni a diagnosztikai és terápiás arzenáljába a felhasználható eredményeket. Néhány példával szeretném ezt bemutatni, és egyben érzékeltetni azt is, hogy mennyire bonyolult, komplex kérdéskört jelentenek az autoimmun betegségek klinikai vonatkozásai, és ezt még eredményesebben csak akkor lehet befolyásolni, ha az alap immunológiai kutatások részleteiben feltárják az immunszisztéma fiziológiás és patológiás működését.

A klinikai immunológusok - ezen belül is az autoimmun betegségekkel foglalkozók - igen nagy érdeklődéssel fogadták és kísérték figyelemmel a "Jerne-féle hálózat elmélet" sorsának alakulását, így a centrális és perifériás immunrendszer fogalmát, a hálózathoz tartozás centrális és a perifériás klónszelekciós működés elkülönítését Couthino,illetve az immunológiai homunculus fogalomkör definiálását Cohen, A fiziológiás és patológiás autoimmunitás létének hangsúlyosabbá tétele, valamint az idiotípus - anti-idiotípus - antitest hálózat az immunrendszer bonyolult belső szabályozottságára irányította kötőszöveti betegségek irodalma figyelmet.

Kötőszöveti betegségek irodalma a saját és a nem saját antigén struktúra diszkriminációját értelmezni, és a fiziológiás és patológiás autoimmunitás fogalomkört hangsúlyozottan szerepeltetni. A hálózat-elmélet klinikai vonatkozású hasznosulása sajnos nem túl sok konkrét gyakorlati eredményt hozott.

A rák típusai

Bár a természetes autoantitestek jelenlétének és szerepének jobb megismerése, valamint a nagy dózisú gammaglobulin-terápia figyelemre méltó, de az immuntolerancia helyreállítását ezektől még nem lehet várni. Javultak az autoimmun, így kötőszöveti betegségek irodalma szisztémás betegségben szenvedők túlélési esélyei többek között azért is, mert hamarabb felismerésre kerül a betegség, és így a kezelés koraibb stádiumban tud elkezdődni.

A hagyományos kémiai-gyógyszeres kezelés stratégiájában is bekövetkezett, illetve végbemehetett egy olyan változás, ami tekintettel tudott lenni a nagyobb terápiás hatékonyságra, és bizonyos határokon belül figyelembe tudta venni az immunológiai célpontokat, így a terápia szelektivitása javult a támadó autoreaktív sejtek kötőszöveti betegségek irodalma felfüggesztése volt a cél.

A korai, szelektívebb és agresszívebb kezelés fokozta a terápia hatékonyságát, és egyúttal nem mélyítette a nem kötőszöveti betegségek irodalma immunszuppressziót, így az infektív és a daganatos betegségek társulása sem növekedett.

kötőszöveti betegségek irodalma szoptató anya ízületi fájdalmai

Ugyanakkor a hagyományos, gyógyszeres beavatkozások továbbra is meglehetősen szélesen módosítják, bénítják az immunszisztéma működését, ami számos, nemkívánatos mellékhatással jár együtt. Az elmúlt tíz-tizenöt évben robbanásszerűen feltárult a sok sejtféleségből álló, igen bonyolult immunszisztéma egyes sejtalkotóinak molekuláris szintű működése, sejtfelszíni receptorok, adhezív fehérjék, kemoattraktív mediátorok, citokinek, szignálutak, stb.

Ezek új terápiás célpontokat is jelentenek. Hiszen a cél nem az általános immunablatív hatás intenzivitásának fokozása, hanem a patológiás autoreaktív sejtek működésének felfüggesztése, illetve az általuk kiváltott gyulladásos reakció és destruktív szervi szövet-sejt károsodás megelőzése, illetve megszüntetése lenne. A megfelelő target célpontok működésének terápiás befolyásolása, a szelektív irányultság a nem kívánatos mellékhatások csökkenésével párhuzamosan fokozhatja kötőszöveti betegségek irodalma hatékonyságot.

A biológiai terápia leginkább megcélzott targetjei, lehetőségei vannak felsorolva 5. Az irányított "lövedékek" legtöbbször a különböző monoklonális antitestek, önmagukban vagy egyéb fehérjékkel alkotott fúziós készítményi formában.

kiadványok