Kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban

Neurofibromatózis

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban okozhat.

A bőr fényessé és feszessé válik. Két különböző típusú szkleroderma létezik: lokalizált szkleroderma és szisztémás szklerózis. Lokalizált szkleroderma esetén a betegség a bőrre és a bőr alatti szövetekre korlátozódik. Átterjedhet a szemre, és uveitiszt okozhat, valamint érintheti az ízületeket is, ahol artritiszt ízületi gyulladást idézhet elő. Foltokban morfea vagy sávokban lineáris szkleroderma jelenhet meg.

A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető. Az első tünetek Autoimmun betegség, mely elsősorban a év közötti nőkben jelentkezik.

Ezért fázékonyabbak a nők, mint a férfiak A lakásban hosszú melegítőben és pulóverben lévő hölgy mellett kényelmesen megfér a pólós és rövid nadrágos férfi. Ha ismerős a kép, nem meglepő, már tudományos magyarázat is van arra, hogy miért fáznak jobban a nők.

Első jele a Raynaud-jelenség néven is kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban tünet, melynek során az ujjakban a véráramlás gyakorlatilag leáll, az átlagosan pár perc hosszúságú rohamok idejére.

Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, vagy normál színezetűvé válnak, majd a zsibbadás, fájdalom is megszűnik — sorolja a kezdeti jeleket dr.

Kádár János immunológus, az Immunközpont orvosa. A betegek egy részénél egy éven belül megjelennek a betegség egyéb tünetei is, másoknál a betegség a későbbiekben nem okoz az egész szervezetre kiterjedő tüneteket és az is az ismeretlen ízületek artrózisa, hogy a Raynaud-jelenség megszűnését követően az érintettek más panaszt nem tapasztalnak. Szisztémás, vagyis az egész szervezetet érinti A progresszív szisztémás szklerózis nevében a progresszív szó a betegség fokozatos súlyosbodására utal, s amennyiben ez bekövetkezik, annak látható és nem látható jele is van.

Az első tünetek az ujjakon jelentkeznek, majd idővel itt a véráramlás romlása és az erekben bekövetkező kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban változások hatására is a bőr megkeményedése, megvastagodása figyelhető meg. A betegség lassú, fokozatos terjedése miatt idővel megjelennek a nem látható, szisztémás tünetei is.

Dr. Czirják László - Az autoimmun betegségek jellemzői

Az ereket érintő változások mellett a betegség jellegzetessége a kötőszöveti sejtek túlzott mértékű aktiválódása, emiatt nagy mennyiségű kollagén termelése. Az ujjakon látható bőr és a bőr alatti kötőszövet megkeményedése, megvastagodása tehát a belső szerveken is végbemegy, tulajdonképpen a túlzott kollagén termelődés megfojtja a szöveteket.

Egyre súlyosbodó tünetek Az ujjakon jelentkező elváltozás a későbbiekben egyre tovább terjed, az alkar, majd a felkar irányába, érintheti a nyak, az arc bőrét — a mimikai mozgások beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik - is. Hypo- és hyperpigmentáció is létrejöhet, fekélyek jelentkezhetnek az ujjbegyeken.

Későbbi stádiumban testszerte jelentkező panaszok figyelhetők meg a betegekben. Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, emiatt mozgáskorlátozottság jön létre.

A belső szerveket érintő kötőszöveti vastagodás a tüdőben, szívben, vesében és a gyomor-és bélrendszerben is megfigyelhető. Korai felismerés és folyamatos kontroll A betegség kezelésének három pillére az immunszuppresszió az immunműködés gátlása, melynek segítségével a kedvezőtlen immunfolyamatok visszaszorításával a betegség rosszabbodása is megfékezhető, lelassíthatóa keringészavar csökkentése és a fibrózis, vagyis a kötőszövet megvastagodásának kezelése.

A kezelés megválasztása mindig egyénre szabottan történik, attól is függően, hogy a betegség mely stádiumában történik a diagnózis.

Kádár János elmondta, hogy a terápia sikeréhez az is hozzájárul, hogy a betegek megfelelő információval rendelkezzenek betegségükrőlemellett fontos a beteg pszichés vezetése is, hiszen a szisztémás szklerózis által okozott küllemváltozás, rosszabb terhelhetőség miatt a beteg normális életvitele is megváltozhat.

Hasűri ultrahang Vérnyomásmérés gyermekeknél és felnőtteknél A gerincoszlop vizsgálata gyermekeknél és olyan felnőtteknél, kötőszöveti megbetegedések gyermekgyógyászatban ismert scoliosisuk van vagy plexiform neurofibromáik vannak a gerincoszlop területén A bőr vizsgálata gyermekeknél és felnőtteknél További diagnosztikai vizsgálati eljárások bevezetése a specifikus panaszokkal járó tünetek vagy klinikai gyanúállapotok esetén pl. Bőr B, C A neurofibromák olyan jóindulatú elváltozások perifériás ideghüvelyi tumorokamelyek a bőrre lokalizálódva kutan vagy subkutan neurofibroma háló vagy csomószerűen plexiform neurofibromaként a bőrön vagy egy ideg mentén léphetnek fel. A neurofibromákat el kell távolítani, ha a fent említett problémák közül egy vagy több jelentkezik. Az érintetteket olyan sebészekhez kell küldeni, akiknek tapasztalataik vannak a neurofibromák eltávolítása terén.

Emellett nagyon fontos a belső szervi tünetek változásait mielőbb felismerni és kezelni. Ennek érdekében fontos az évenkénti, vagy állapottól függően a gyakoribb kontroll.